1. 개요

급성사구체신염은 여러 원인에 의하여 발병할 수 있습니다. 이중 가장 많이 발생하는 것이 '급성 연쇄상구균 감염후 사구체신염' 으로 생각됩니다. 급성사구체신염의 가장 대표적인 사구체신염인 및 비 급성연쇄상구균 감염후 사구체신염을 표본으로 급성사구체신염에 대하여 자세히 공부하겠습니다.

2. 동의어

연쇄상구균 감염후 사구체신염'

3. 정의

이 질환은 그룹 A 베타 용혈성 연쇄상구균 이라는 박테리아에 의하여 상기도 감염이나 피부 감염이 생긴 후 면역반응에 의하여 급성사구체신염이 발병하는 것으로 생각됩니다.

4. 증상

급성사구체신염의 증상(혈뇨, 단백뇨, 부종등 급성사구체신염의 증상)들이 상기도 감염 후 약 1-2주후에 갑자기 발생함.

5. 원인,병태 생리

원인: 이 질환은 그룹 A 베타 용혈성 연쇄상구균 이라는 박테리아에 의하여 상기도 감염이나 피부 감염이 생긴 후 면역반응에 의하여 급성사구체신염이 발병하는 것으로 생각됩니다. 상기도 감염: Type 12 그룹 A 베타 용혈성 연쇄상구균에 의하여 발생하는 경우가 많습니다. 피부 감염: Type 49 그룹 A 베타 용혈성 연쇄상구균에 의하여 발생하는 경우가 많습니다. 이들 A 베타 용혈성 연쇄상구균들은 M 단백(protein)이란 세포벽 항원을 갖고 있으며, 따라서 이 균들은 사구체신염유발성(nephritogenic) M type이라 불리우며, 혈청형에 의하여 type이 분류, 확인됩니다. 그러나 이들 균주 사이의 사구체신염유발성(nephritogenicity)의 정도가 달라서 급성연쇄상구균 감염후 사구체신염의 증상없이 지나가는 경우(asymptomatic episode)가 증상이 있는 경우(symptomatic episode)보다 3-4 배나 더 많습니다. 참고로 이 M-단백에 대한 면역(immunity)은 비교적 지속적이고 보호적이므로 급성연쇄상구균 감염후 사구체신염이 반복하여 발생하는 경우는 매우 드문 것으로 알려져 있습니다. 균이 체내에 들어온(감염된) 시점과 급성연쇄상구균 감염후 사구체신염이 발병한 시점 사이의 기간을 잠복기(latent period)라고 하는데 상기도 감염에 의한 경우는 약 6-10일 또는 긴 경우 2주 정도 되고, 피부, 표피 감염에 의한 경우는 조금 더 길어서 2주일 이상 걸리는 경우가 많습니다. 그러나 한편 혈뇨 및 단백뇨등 급성사구체신염의 증상이 상기도감염을 앓는 중, 또는 앓은 직후에(즉 잠복 기간이 거의 없이) 발병하는 경우는 급성연쇄상구균 감염후 사구체신염이 아니고, 기존에 앓고 있던 IgA 신병증이거나, 기존에 앓고 있던 만성사구체신염이 상기도 감염에 의하여 악화되어 급성사구체신염의 양상으로 나타나는 경우가 대부분입니다. 발병기전: 사구체신염유발성 그룹 A 베타 용혈성 연쇄상구균에 감염된 후 이 균이 뉴라미대에즈(neuramidase)라는 효소를 내는데, 이 효소가 혈장 면역글로불린 G(Immunoglobulin G)를 변형시키면 이 변형된 면역글로불린 G에 대한 항체가 생겨서 이들 사이에 면역결합이 생기고 이것이 사구체에 걸려서 급성사구체신염을 일으킨다는 가설이 가장 잘 알려져 있습니다.

6. 진단

1. 상기도(throat)나 피부병변(skin lesion)의 균배양검사에서, 사구체신염유발과 관련된 M 단백 type의 Group A beta 용혈성 연쇄상구균(hemolytic streptococci)가 배양되고, 급성사구체신염의 증상과 소견이 있을 때 진단할 수 있습니다. 2. 아래에 열거한 연쇄상구균의 효소(Streptococcal exoenzymes) 1개 이상에 대한 면역반응(항체 생성)을 확인하고, 급성사구체신염의 증상과 소견이 있을 때 진단할 수 있습니다.. 1) ASO(Anti-streptolysin O): 상기도 감염시 특징적으로 증가하나 피부 감염시는 증가하지 않는 경우도 있습니다. 가장 많이 검사합니다. 2) ASK(Anti-streptokinase) : 3) ADNAase-B(Anti-deoxyribonuclease-B): 피부감염시 특히 잘 증가합니다. 4) ANADase(Anti-nicotinyl adenine dinucleotidase): 피부감염시 증가합니다. 5) AH(Anti-hyaluronidase): 피부감염시 증가합니다 이들은 균 감염 약 7 일부터 증가, 1 달에 최고점(peak)에 달하고, 3-4months 또는 그 이후에 정상화 되는 경우가 많습니다. 세균 감염 후 약 95%에서 양성으로 나타나서, 상기 여러 종류의 연쇄상구균 효소(exoenzyme)에 대한 항체검사와 이에 대한 추적 측정시 진단율을 90% 이상으로 높일 수 있습니다. 그러나 항생제를 너무 조기에 투여하는 경우 급성연쇄상구균 감염후 사구체신염을 예방하지도 못하면서, 이들 효소에 대한 항체형성을 방해하고, 상기도 균배양(throat swab) 결과를 음성으로 만들어 정확한 진단을 방해하거나 불가능하게 할 수도 있습니다. 3. 혈중보체측정: 발병 2 주이내 혈중 보체 C3의 일시적 감소와, 신장질환 발생 6-8주내에 정상으로 돌아오는 것을 확인하는 것이 급성연쇄상구균 감염후 사구체신염의 진단에 큰 도움이 됩니다. 정상으로 돌아오면 급성연쇄상구균 감염후 사구체신염일 가능성이 높고, 정상으로 회복되지 않으면, 급성연쇄상구균 감염후 사구체신염이외 막증식성사구체신염등 혈중보체 C3가 계속 떨어져 있는 것이 특징인 사구체신염일 가능성이 높습니다. 또한 비연쇄상구균(non- streptococcal) 감염후 사구체신염이 발생된 경우에도 항생제 치료에 비교적 잘 반응하며 C3가 정상으로 돌아오는 경우가 많은 것으로 알려져 있다. 그러나 급성연쇄상구균 감염후 사구체신염때에는 혈중보체 C1q 나 C4는 잘 감소하지 않는 것으로 알려져 있습니다. 4. Latent period: 상기도 감염 앓은후 7-14일 후는 급성연쇄상구균 감염후 사구체신염이고, 앓는중 발병시 IgA신병증 또는 기존에 사구체 질환(preexisting renal diseases)있었던 것으로 생각이됩니다. 5. 신장조직검사: 확진에 가장 큰 도움을 줄 수 있는 방법입니다. 임상경과가 안 좋거나, 신기능이 악화되는 경우, 또는 진단에 특별한 문제가 없는 한 반드시 실시할 필요는 없는 것으로 생각됩니다. 병리소견: 신장조직검사소견 광학현미경검사소견: 증식성사구체신염. 여러 염증세포의 침윤이 보이고, 드물게는 반월 모양의 사구체도 보입니다. 전자현미경검사소견: 큰 낙타등 모양의 면역결합체(Hump)가 큰 상피하 침착물(Large subepithelial deposit)로 보이는 경우가 많습니다. 광학현미경검사소견 : 면역글로불린 G(IgG)가 거칠게 모세혈관 기저막을 따라 침착되어 있습니다. 6. 이외의 검사소견으로 질환발생 초기에 류마토이드 인자(rheumatoid factor) 가 양성으로 나타나는 비특이적 소견이외에 진단에 이용할만한 특징적인 것이 별로 없습니다.

7. 경과,예후

예후는 일반적으로 좋은 편입니다. 특히 성인보다 소아에게서 좋은 것으로 알려져 있습니다. 보통 수주에서 수개월, 드물게는 1년 까지는 요검사 이상이 정상화되나, 매우 드물게 소량의 단백뇨가 2년 이상 계속되는 경우도 있습니다. 또한 드물게 급속진행성 사구체신염으로 진행한 경우는 적절한 치료를 하여도 좋지 않은 예후를 보이는 경우도 많습니다.. 급성기의 증상은 1-2주 지속되고, 단백뇨는 2-3개월 길게는 6 개월이상 지속됩니다..

8. 합병증

1. 급속진행성사구체신염 2. 급성간질성사구체신염 3. 급성세뇨관괴사 4. 급성신부전

9. 치료

치료는 특별한 치료없이 대증 요법 및 보조 요법이 주종을 이룹니다. 특징적인 것은 면역기전이 관련되었으나 면역억제제 등을 사용하지는 않습니다. 다만 급속진행성사구체신염신염으로 발전하는 경우에는 면역억제제(과량의 스테로이드)를 투여합니다. 부종에 대하여는 저염식, 안정을 취하게하고, 부종이 심한 경우 이뇨제를 사용합니다. 또한 고혈압이 동반된 경우는 항고혈압제를 투여합니다. 또한 연쇄상구균 감염이 의심되는 경우는 배양 및 혈액검사를 실시한 후 약 7-10 일간 항생제(penicillin or erythromycin)를 투여하는데 그 급성사구체신염의 예방 효과는 확실하지 않습니다. 급상신부전이 발생한 경우는 혈액투석 또는 복막투석을 실시하며 신부전에 대한 치료를 합니다.

10. 예방법

급성 연쇄상구균감염의 증거나 보이면 항생제를 약 7-10일간 투여합니다. 예방효과는 확실하지 않습니다.

11. 이럴땐 의사에게

급성사구체신염의 경우와 같습니다.

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